20 Eylül 2013 Cuma

Fetal ekokardiyografi endikasyonları

DKH ları için bir çok risk faktörü varlığı bilinirken 90 vada bilinen bir sebep yoktur. Bu nedenle bir çok araştırmacı DKH nın kalıtım şeklini ailesel faktörler ve çevresel faktörler arasında ki etkileşim sonucu oluştuğu düşünülen multifaktöryel kalıtım olarak sınıflamaktadırlar. Bu gerçeklerden yola çıkılarak tüm bebeklarin DKH açısından taranması gerkekliliği önerilmektedir. Aşağıda sayılan risk faktörlerinde artmış DKH birlikteliği söz konusudur. Bu risk faktörlerinden birisi varsa hasta mutlaka 18-23 haftalar arasında Fetal Ekokardiografiincelemesi yapılmak üzere bir Prenatal Tanı Merkezine refere edilmelidir.

İlaç Kullanımı ve annenin hastalıklar

Annede Epilepsi varsa ve Antiepileptik ilaç kullanıyorsa
Anne depresyon tedavisinde Lityum Kullanıyorsa
Anne Diabet tedavisi için İnsulin alıyorsa
Annede Fenilketonüri hastalığı varsa
Anne Gebelik sırasında Kızamıkçık hastalığı geçirmiş ise

Ailede DKH öyküsü varsa

Önceki bebekde DKH varsa yeni risk 1/10 ile 1/100 arasındadır.
Daha önce iki çocukda DKH varsa yeni risk 1/10 ile 1/20 arasındadır.
Annede DKH varsa yeni rik 1/5 ile 1/20 gibi yüksek bir orandadır.
Babada DKH varsa yeni risk 1/30 dur.

Annede Down sendromu ve diğer kromozomal hastalıklar içişn artmış risk varsa

Anne Yaşı 35 in üzerinde
Down sendromu ve Trisomi 18 için biokimyasal riskler yüksek ise (ikili test ve üçlü test )

Kromozomal anomaliler ve DKH

Down sendromu
Trisomi 18 ve 13
Turner sendromu
Cri de chat sendromu ( 5p delesyonu)
Wolf Hirshorn sendromu
DiGeorge sendromu(22q11 delesyonu)

Nadir genetik hastalıklar

Marfan syndrome

Smith-Lemli-Opitz syndrome

Ellis-van Creveld

Holt-Oram syndrome

Noonan syndrome

Mucopolysaccharidoses

Goldenhar syndrome (hemifacial microsomia)

William's syndrome

VACTERL association (tracheal and esophageal malformations associated with vertebral, anorectal, cardiac, renal, radial, and limb abnormalities).

Gebelikte yapılan ultrasonografide Başka sistemik doğumsal anomali saptanmış ise

Rutin 20. Hafta anomali taramasında doğumsal anomali saptanmşı ise bebekde DKH riski yükselmiştir. Bu nedenle ayrıntılı Fetal kardiyak değerlendirme yapılmalıdır.

Fetal ekokardiyografi Renkli dopler ultrasonografi

Fetal Ekokardiyografi Renkli Dopler ile Değerlendirme

Fetal ekokardiografi değerlendirmesinde standart 5TKP uygulanırken alınan görüntülerde kan akımlarının yönünün değerlendirilmesi tanıya giderken operatöre bir çok noktada yol gösterci olur. Kullanılan ultrasonografi sistemlerinin kapasitesi ve kullanıcının deneyimi ile detaylar saptanabilir.

Standart gri skala incelemesi yapılırken alınan görüntüler aşağdaki gibidir. Ventrikül ve atriumlar yerleşimleri ile doğal olarak görünürler.

Renkli dopler incelemeye geçilince kalp odacıkları dolumalarına göre görüntü daha anlaşılır hale gelir

Buradaki kesitlerde her iki ventriküle diastol esnasında kan doluşu görülmektedir. Bu sırada formane ovaleden sağda sola şant kolayca görülmektedir. Aynı zamanda ventriküler septum intakt olarak görülüyor.

Kalp sagital kesitinde pulmoner arter ve duktal arter devamlılığı görülüyor

Renkli dopler aynı kesite uygulandığı zaman kan akım yönleri en güzel şekilde saptanmaktadır. Burada Duktal arter içinde reverse akım görülüyor.

Power Dopler uygulamasında kan akım yönü farkı olmaksızın kalp ve büyük damarlar içindeki akımlar saptanmaktadır. Renkli doplerden farklı olarak tüm kan akımları aynı renk ile görülmektedir.

ANORMAL KALP BULGULARI VE RENKLİ DOPLER GÖRÜNTÜLERİ

TRİKUSPİT ATREZİSİ

Triküspit atrezisinde sağ atrium ile sağ ventrikül arasında bağlantı kesintiye uğramıştır. Sağ ventrikül hipolpastik olarak izlenir. Renkli dopler incelemesi sırasında sağ atriumda sağ ventriküle kan akımı izlenmez. Sağ atium içindeki kan roramen ovale yardımı ile sol atrium ve sol ventriküle geçer. Doğum sonu prognoz büyük arterlerin bağlantısına ve diğer anomalilerin varlığına bağlıdır. Eğer beraberinde ventriküler septal defekt varsa dopler incelemede küçük bir sağ ventrikül kan dolumu izlenebilir.

Triküspit displazisi ve triküspit regurjitasyonu sonucu görülen ciddi kardiyomegali ve sağ ventrikül içerisene retrograd kan akımı görülüyor. Sağ atrium içerisinde tribulan kan akımı mavi renk ile izlenmekte.

Hipoplastik sağ ventrikül ,pulmoner atrezi ve intakt ventriküler septum. Kalp dört odacık görüntüsünde sağ ve sol kalpde asimtri izlenir. Pulmoner atresi varlığında ,Büyük damar görüntülerinde aortdan pulmoner artere duktus arteriosus yolu ile ters akım şeklinde görüntü alınır.

Aortik stenoz:

Genellikle dört odacık görüntüsünde , aortik valve seviyesindeki basit darlıklar kolayca görülemez. Bununla birlikte ciddi darlıklarda sol ventrikülde genişleme ve hipokinetik sol ventrikül saptanır. Basit darlıklar sadece doppler yöntemi ile anterograd tribulan akım (aliasing) ın kalp beş odacık kesitinde aort görüntüsünde saptanması ile tanınır. Pulse dopler analizlerinde aort aliasing alanında 2m/sn gibi yüksek akımlar saptanabilir.Bu bulgu aynı zamanda sol ventrikül disfonksiyonununda habercisidir. Yüksek sol ventrikül basıncı nedeni ile mitral regurjitasyon ve foramen ovalden sol sağ şant izlenebilir.

Daha ciddi sol ventrikül disfonksiyonu durumlarında arkus aorta içinde ters akım saptanabilir.

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU

Bu tabloda çoğunlula aortik valve darlığı veya atrezisi vardır. Sol ventrikül kontraktil değildir. renkli dopler incelemede sol ventrikül doluşu çook azalmış veya hiç olmayabilir. Kalp dört odacık görüntüsünde sağ ventrikülde tek taraflı kan akımı saptanır. Sıklıkla hafif derecede triküspit regurjitasyonu saptanır. Dikkatli bir inceleme ile atriumlar arasında anormal soldan sağa şant saptanabilir. Hipoplastik sol kalp sendromunda baş boyun ve koroner damarlara kan akımı retrograd olarak sağlanır ve bu durum ayırıcı tanıda çok önemlidir. Renkli dopler uygulaması ile 3 damar kesitinde aortik ark içinde tesr akım saptanır.

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT:

Çoğunlukla ventriküler septal defektler inlet tipte görülür. Yerleşim muskuler kısımda veya çoğunlukla perimembranöz bölgede olur. Eğer defekt 3 mm den daha büyük ise standart dört odacık görüntüsünde şüphelenilebilir. Doğum öncesi dönemde sağ ve sol ventrikülde basınçlar eşit olduğu için iki yönlü şant görülür. En iyi görüntüleme septuma dik olarak yapılan dopler incelemeleri ile olur.

ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT:

Bu tabloda atriyoventriküler bileşke seviyesinde hem atrial hemde ventriküler septumda defekt saptanır. Septal valve genellikle malformedir, çok ciddi vakalarda hiç olmayabilir. Komplet atriyoventriküler septal defekt vakalarında renkli dopler incelemede tipik olarak ''H'' şeklinde görüntü elde edilir. Sistol sırasında displastik valvlerde tam kapanma olmaz, sonucunda triküspit ve mitral regurjitasyon görülür. Eğer tablo çok ağır ise kalp yetmezliği ve hidrops fetalis gelişebilir.

Aşağıda Down sendromlu bir olguda komplet atroventriküler septal defekt görülmektedir.

TRİKÜSPİT REGURJİTASYONUNDA AYIRCI TANI:

Fetal atrioventriküler valvlerde regurjitasyon çoğunlukla sağ tarafta olur. Triküspit valvde regurjitasyon, kısa süreli ve zararsız formlardan , sistol boyunca devam eden ve ciddi sonuçlara yol açabilen derece de ağır şekillerde görülebilir. Bazı vakalarda ilk bulgu sadece sağ atriumda genişleme ile kendini gösterir ve dopler incelem sonucunda regurjitasyon saptanabilir. Bir çok vakada ise rutin ekokardiogarfik inceleme sırasında dopler değerlendirmesi ile saptanır. Kısa süreli ve erken sistol aşamasında triküspit regurjitasyonu 2. trimesterde sağlıklı fetusların 3- de gözlenebilir, çoğunlukla fizyolojik olarak değerlendirilir.

REFERANSLAR

1. DeVore GR, Horenstein J, Siassi B, Lawrence DP. Fetal echocardiography. VII. Doppler color flow mapping: a new technique for the diagnosis of congenital heart disease. Am J Obstet Gynecol1987;156:1054–64

2. Gembruch U, Hansmann M, Redel D, Bald R. Fetal two-dimensional Doppler echocardiography (color flow mapping) and its place in prenatal diagnosis. Prenat Diagn 1989;9:535–47

3. Kurjak A, Breyer B, Jurkovic D, Alfirevic Z, Miljan M. Color flow mapping in obstetrics. J Perinat Med1987;15:271–81

4. Chaoui R, Bollmann R. Fetal color Doppler echocardiography. 1. General principles and normal findings (German). Ultraschall Med 1994;15:100–4

5. Rice MJ, McDonald RW, Sahn DJ. Contributions of color Doppler to the evaluation of cardiovascular abnormalities in the fetus. Semin Ultrasound CT MR 1993;14:277–85

6. Chaoui R, Bollmann R. Fetal color Doppler echocardiography. 2. Abnormalities of the heart and great essels (German). Ultraschall Med 1994;15:105–11

7. Copel JA, Morotti R, Hobbins JC, Kleinman CS. The antenatal diagnosis of congenital heart disease using fetal echocardiography: is color flow mapping necessary? Obstet Gynecol 1991;78:1–8

8. DeVore G. The use of color Doppler imaging to examine the fetal heart. Normal and pathologic anatomy. In Jaffe R, Warsof SL, eds. Color Doppler Imaging in Obstetrics and Gynecology. McGraw-Hill, 1992:121–54

9. Sharland G, Chita S, Allan L. The use of color Doppler in fetal echocardiography. Int J Cardiol1990;28:229–36

10. Chiba Y, Kanzaki T, Kobayashi H, Murakami M, Yutani C. Evaluation of fetal structural heart disase using color flow mapping. Ultrasound Med Biol 1990;16:221–9

11. Chaoui R, Bollmann R, Goldner B, Heling KS, Tennstedt C. Fetal cardiomegaly: echocardiographic findings and outcome in 19 cases. Fetal Diagn Ther 1994;9:92–104

12. Chaoui R, Goldner B, Heling K-S, Bollmann R. Intracardiac Doppler flow velocities in marked fetal cardiomegaly. J Matern Fetal Invest 1995;5:68–73

13. Chaoui R, Tennstedt C, Goldner B, Bollmann R. Prenatal diagnosis of ventriculo-coronary communications

in a second-trimester fetus using transvaginal and transabdominal color Doppler sonography. Ultrasound Obstet Gynecol 1997;9:194–7

14. Gembruch U, Chatterjee M, Bald R, Redel D, Hansmann M. Prenatal diagnosis of aortic atresia by colour Doppler flow mapping. Prenat Diagn 1990;10:211–15

15. Hata K, Hata T, Manabe A, Kitao M. Hypoplastic left heart syndrome: color Doppler sonographic and magnetic resonance imaging features in utero. Gynecol Obstet Invest 1995;39:70–2

16. Gembruch U, Knopfle G, Chatterjee M, Bald R, Redel DA, Fodisch HJ, Hansmann M. Prenatal diagnosis of atrioventricular canal malformations with up-to-date echocardiographic technology: report of 14 cases. Am Heart J 1991;121:1489–97

17. Respondek ML, Kammermeier M, Ludomirsky A,Weil SR, Huhta JC. The prevalence and clinical significance of fetal tricuspid valve regurgitation with normal heart anatomy. Am J Obstet Gynecol1994;171:1265–70

18. Gembruch U, Smrcek JM. The prevalence and clinical significance of tricuspid valve regurgitation in normally grown fetuses and those with intrauterine growth retardation. Ultrasound Obstet Gynecol1997;9:374–82

Fetal Dolaşım

FETAL DOLAŞIM

Doğumdan sonra fetus vucudundaki dolaşım birbirine karışmayacak şekilde ikiye ayrılır. Kalbin sol tarafı pulmoner venler sol atrium, sol ventrikül,ve aorta dan oluşur. Kalbin sağ tarafı ise süperiyor ve inferiyor vena kava sağ atrium sağ ventrikül ve pulmoner arterlerden meydana gelir. Bu iki dolaşım birbirinden bağımsız ve biri diğerine karışmadan devam eder.

Buna karşılık fetal dolaşım çok farklıdır. Sağ ve sol dolaşım ; foramen ovale ve duktus arteriosus seviyesinde birbiri ile karışır. Bu karışımdan dolayı intrauterin

hayatta çok ciddi kalp problemlerine karşılık yaşamını devam ettirebilen fetus doğum sonrası oluşacak dolaşım değişikliklerinden dolayı çok ciddi yetersizliğe girebilir hatta ölüm ile sonlanabilir.

Kalbin Sol Tarafı

Plasentadan bebeğe kan ublikal ven yardımı ile geri döner. Umblikal ven göbek hizasından fetus karnına girer ve abdominal umblikal vena olarak devam eder.
Umblikal vena karına girdikten sonra duktus venosus yolu ile doğrudan sağ atriuma ulaşır. Bu kan oksijen ve besin olarak zengin bir kandır ve sağ atrıum içinden foramen ovale yolu ile sol atrium içine geçer. Foramen ovale sağ atrium ile sol atriumu birleştiren küçük bir deliktir.
Sol atiuma giren kan akciğerlerden gelen kan ile karışır ve sol ventrikül içine dolar.
Sol Ventrikül içindeki kan Aort yardımı ile beyin ve üst ekstremitelere dağılır.

Kalbin Sağ tarafı

Plasentadan dönen kan umblikal vena yardımı ile göbek hizasından karına girer. Duktus venosus yolu ile doğrudan sağ atrium içine oradan da foramen ovale ile sol atriyum içine dolar.
Sağ atrium içine gelen kanın büyük kısmı süperior ve inferior vena kava yolu ile gelir. Diğer bir kısmı ise duktus venosus yolu ile gelir.
Sağ atrium içindeki kan sağ ventrikül içine pompalanır.
Sağ ventrikül içindeki kan pulmoner kapaklar üzerinden ana pulmoner arter içine pompalanır. Buradan, kan akciğerler ve duktus arteriosusa dağılır.
Duktus arteriosusu yolu ile kan baş ve üst ekstremiteler hariç vucudun geri kalan kısmına dağılır. Sonuç olarak iki umblikal arter yolu ile plasentaya geri döner.

Fetal kalp anomalisi tanısı konmasının yenidoğan dönemine katkısı

Kalbin ultrasonografi ile değerlendirilmesi ilk olarak 1980 yılında iki boyutlu ultrasonografi ile yapılmıştır. Bu değerlendirmede kalbin dört odacık görüntüsü bildirilmiştir. Kalbin defektlerinin prenatal tanısının değeri ise yakın zamanda anlaşılmıştır. Eğitim ve bilgi birikimi sonucu kalp defektlerinin ultrasonografik olarak saptanması mümkün hale gelmiştir.

Yakın zamanda yapılan çalışmaların sonucunda ; DKH olan bebeklerin prenatal tanısı yapılarak tertier merkezlerde doğumlarının yapılması sağlanması ile bu bebeklerin yaşam beklentilerinde belirgin şekilde düzelme saptanmıştır. Bu şekilde doğum hazırlığı yapılarak bebek yaşam kurtaracak bir cerrahi girişim için hazırlanabilmekte ve uygun değerlendirmeyi görebilmektedir.

Doğum öncesi erken tanı ile erken dönemde yapılacakuygun cerrahi girişimden fayda görebilecek belli başlı üç doğumsal kalp anomalisi bulunmaktadır. BU anomaliler Coarctation of the Aorta, Hypoplastic Left Ventricle, ve Transposition of the Great Arteries. olarak bilinen hastalıklardır. Bu üç durum hakkında detaylıca bilgi vermeye çalışacağız.

AORT KOARKTASYONU:

Aortun herhangi bir yerinde bölgesel daralma ile karakterize bir durumdur. Bu daralma bölgesi büyük çoğunlukla hemen arkus aortadan sonra görülür. Bu daralma nedeni ile oksijenden zengin kan vucudun alt bölgesine ulaştırılmaz. Daralma çeşitli derecelerde görülebilir. Çok ciddi daralmalarda çocukluk döneminin çok erken aşamalarında bulgu verecektir. Bazı vakalar infant döneminde semptomatik olurken bir kısmı ise okul dönemi ve adolesan çağda semptom verebilir. Aort koarktasyonu olan bebeklerin 75 de beraberinde bikuspit aorta gözlenir. Aort koarktasyonu çocukluk çağı DKH nın 8-11 ni oluştıurur. Erkeklerde kızlara gör iki kat daha fazla görülür.

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU (HLHS)

Hipoplastik sol kalp sendromu(HLHS) çeşitli kalp problemleri ve büyük damar sorunları ile beraber görülen bir durumdur. HLHS doğumsal bir sendromdur, gebeliğin ilk 8 haftasında kalbin çeşitli kısımlarının yeterli ve uygun gelişmemesi sonucu görülür. Normal kalp de vucudun diğer kısımlarından dönen oksijenden fakir kan sağ atriuma oran sağ ventriküle gelir ve tekrar oksijen almak üzere pulmoner arter aracılığı ile akciğere pompalanır. Oksijenden zengin kan ise sol atrium aracılığı ile akciğerlerden pulmoner venler yolu ile alınır sol ventrikül yardımı ile aort üzerinden vucuda pompalanır.

BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (BAT)Transposition of the Great Arteries.(TGA)

Büyük arter transpozisyonunda kalbin normal anatomisinin aksine ,Aort sağ ventrikül ile Pulmoner arter ise sol ventrikül ile bağlantılıdır. Vucudun diğer kısımlarında gelen oksijenden fakir (mavi )kan sağ atriuma gelir sağ ventrikül yardımı ile tekrar aort üzerinden vucuda dağılır. Akiciğerlerden gelen oksijenden zengin kan sol atriuma gelir sol ventrikül yardımı ile tekrar pulmoner arter yardımı ile akciğerler iletilir. İki ayrı dolaşım olduğundan dolayı vucudun tamamında kirli kan (oksijenden fakir) dolaşırken, temiz kan(oksijenden zengin) akciğerler ile kalp arasında dolaşımına devam eder.

5 Transvers kesit protokolü

Antenatal kalp taramasının esasları nedir..................?:

5 transvers kesit protokolü (5TKP) bebeğin doğumundan önce bebek kalbinin taranması için standart görüntüleme yöntemidir. 5 transvers kesit protkololü, tam eğitimli , deneyimli, düzgün kurulum ve ayarları yapılmış ekipmanlara sahip ultrasonografi uygulayacılarının yönettiği antenatal tarama programlarının bir parçası olduğunda oldukça etkin olacaktır.

Antenatal tarama programlarının amacı tüm majör kardiyak anomalilerin tamamını saptamak olmalıdır. (Yaklaşık binde 4 oranında görülür)

5 Transvers kesit protokolü nün esasları......................:

Rutin 20. hafta antenatal ultrasonografi taraması, DKH nın yakalanması için ideal zamandır, fakat yakalama oranları hala çok düşüktür. Bu oranlar için Türkiyeden rakam vermek şu anda mümkün değil. Avrupa kaynaklı verilerde 1999 yılında İngilterede 23 iken 2008 yılında bu oran 30 lara ulaşabilmiştir. Gelişmiş ülkelerde ve rutin tarama programlarının yapıldığı ülkelerde dahi DKH yakalama oranları hala çok düşüktür.

Burada gözlenen en büyük problem fetal kardiyak tarama için oturmuş ve pratik protokollerin olmayışıdır.

1-5 transvers kesit protokolü (5TKP) nedir? :

5 transevers kesit, fetal kalbin fetal toraks boyunca birbirine paralel 5 kesit şeklinde karın çevresi kesitinden yukarıya doğru sistematik şekilde değerlendirilmesidir.
5 transvers kesit protokolü 20. hafta döneminde pratik ve zaman almayacak şekilde bütün kalp hastalıklarının saptanması amacı ile tasarlanmıştır.(Teşhis ve ayrıntılı değerlendirme amacı yoktur).
Eğer kalp normal ise 5 transvers kesitin normal olarak görülmesi gerekir. Zaman zaman kesitler çok net görülemeyebilir, kol ve kostalar artefakt yapabilir, bebeğe veya anneye bağlı sebepler ile iyi görüntü alınamayabilir veya eski ultrasonografi ve probe ayarları yeterli olmayabilir.
Eğer normal kesit görülemezse ANOMALİ varlığından şüphe edilmelidir. Hastanın detaylı ve kesin değerlendirme için perinatoloji ve fetal kardiyoloji uzmanına yönlendirilmesi gerekebilir.

2-Kardiyak anomali nezaman refere edilmelidir?

Anormal görüntü; büyüme gelişme oransızlığı , yapısal veya kalp dışı anomaliler ve soft markerların varlığı da eşlik ediyorsa.............
Kliniklerin rutin protokolü içindeki değerlendirmeye göre eğer normal görüntü saptanamaz ise hastaya ileri değerlendirme önerilmelidir.......
Uygun fetal pozisyon sağlanamaz ise değişik manevralar ile görüntü iyileştirilmeye çalışılabilir, klinikteki diğer uzmanlardan yardım istenebilir, hala uygun görüntü alınamıyor ise hasta tam fetal eko değerlendirmesi ise bir merkeze yönlendirilir........
Hastaya 2 hafta sonra tekrar değerlendirme için yeni randevu verilmesi önerilmiyor, bu şekilde tanının geciktiği çok sıklık ile görülüyor. Bir çok merkez , gözden kaçmış veya atlanmış DKH vakası yerine , şüpheli anomali vakasını tercih etmektedir.

3-5 transvers kesitmi yoksa 5 farklı görüntünün bulunması mı?

Ultrason probunu döndürülmesi ve kaydırılması ile farklı kesitlerin alınması ilave eğitim ve pratik ile mümkündür. Bu şekilde ultrasonografist uygun fetal pozisyon ve duruşu saptayarak 5 görüntüyü kolayca bulabilir.
Büyük arter bağlantılarının ve ilişkilerinin görülmesinde probun rotasyonu büyük önem kazanmaktadır.
5 transvers kesit protokolü, her aşamada probun kaydırılması ve döndürülmesine dayanarak kesitlerin elde edilmesine göre çok daha kolay bir uygulamadır.
Doğru planların alınması çok önemlidir. Her görüntü yatay harizontal kesitler şeklinde olmalı bütün damarlar eşit boyutlarda görülmelidir. Distorsiyone olmamış görüntülerde eğer boyutlarda uygunsuzluk varsa kolayca görülebilecektir.

4-Dört odacık görüntüsü nekadar önemlidir...........?

Dört odacık görüntüsü hala çok önemli bir yer tutmaktadır, çnkü kalbin büyüklüğü pozisyonu ve kalp odacıklarının durumu hakkında oldukça değerli bilgiler sağlar. Bu nedenle dört odacık görüntüsü genellikle kalp anomalilerinin yarısını yakalayabilecek değerdedir.

Bununla birlikte çok önemli bazı kalp problemleri dört odacık görüntüsü ile saptanamaz ve gözden kaçar. Örneğin Fallot Tetralojisi, Büyük Arter Transpozisyonu, Aort Koarktasyonu ve bazı küçük septal defektle dört odacık görüntüsünde tamamen normal olarak değerlendirilebilir.

Bunu destekleyen yazılar literatürde geniş bir şekilde yer almaktadır.

Detection of Transposition of the Great Arteries in Fetuses Reduces Neonatal Morbidity and Mortality, Bonnet et al., Circulation. 1999;99:916-918

Dört odacık görüntüsünün antenatal dönemde kalp hastalığı taramasında kullanılması 20 sene kadar öncesine dayanmaktadır. Bu dönemde dört odacık görüntüsünün tanı koyma gücü düşüktü. Muhtemelen bunda kullanılan cihazların teknik yetersizliği etkili oluyordu.

Günümüzde gelişen teknoloji ile çok hızlı ve çok küçük olmasına rağmen bebek kalbi daha detay lı ve doğru şekilde değerlendirilmektedir.

5-Modern Ultrasonografi Cihazlarının kullanımı........................:

Son 4-5 yıl içerisinde ultrasonografi teknolojilerinde çok hızlı gelişmeler oldu ve modern ekipmanların kullanımı doğru probe seçimleri ve cihaz ayarları ile önceki yıllarda yaşanan yetersiz inceleme sorunlarının çoğu giderilmiş oldu.

Bu gelişmelerin en büyük yararı ise , daha hızlı ve daha doğru şekilde daha çok hasta değerlendiri lmesi yönünde oldu.

6-Renkli Dopler Ultrasonografi......................................................:

Renkli dopler tekniği özellikle büyük damarlar içinde ters akım varlığını araştırmada faydalıdır. 5. kesitte yani 3 damar görüntüsünde saptana ters akım çok küçük kalp problemlerinin bulgusu olabilir. 5TKP uygulanırken son olarak Renkli dopler uygulamsınında yapılması bir çok merkez tarafından önerilmektedir.

7- 5TKP de hangi durumlar gözden kaçabilir...............................?:

Total pulmoner venöz drenaj anomalileri gibi çok nadir durumlar 5TKP de gözden kaçabilir. Aynı zamanda çok hafif veya geç gelişen ve bulgu veren DKH da 20. hafta rutin taramasında gözden kaçabilir.

Dikkatli ve düzenli bir tarama programı ile vakaların hemen hemen tamamı yakalanacaktı (Bu arada 99 a kadar bir oran da bebek normal olarak değerlendirilecektir.)

20 . gebelik haftasında DKH oranı binde 7 dir. Bu bebeklerin yarısınnda çok ciddi kalp problemleri vardır. Doğum sonrası dönem ile karşılaştırlınca bu oldukça yüksek bir orandır.

8-Transvers olmayan kesitler (Yanlış negatif sonuçlar)......................:

Transvers olmayan kesitler ve görüntüler kesin teşhis aşamasında kullanılmaktadır ancak tarama programlarında önerilmemektedir. Bazı vakalarda yanlış negatif sonuçlar vermektedir.

Aortik arkın sagital görüntüsü bazı aort koarktasyonu vakalarında normal görülebilmektedir. Fakat transvers kesitlerde büyük arter kesitlerinde uyumsuzluk görülerek aort koarktasyonu tanısı konabilmektedir. Bizim deneyimlerimizde transvers kesitlerin her zaman daha güvenilir olduğudur.

9-Erken Tarama ( 11-14 hafta taraması)...........................................:

Ense kalınlığı (Nuchal Translusens) 11-14 hafta döneminde artmış olarak bulunabilir ve özellikle Down sendromu erken tanısında değerlidir. Aynı zamanda gebelik haftası da doğru olarak tespit edilmiş olur. Down sendromunun DKH ile birlikteliğide bilinen bir gerçektir.

Bununla birlikte bir çok DKH da anöploidi yoktur ve 18-23 hafta taraması normal olarak değerlendirilir.

10- Geç tarama (3. trimester taraması)...............................................:

Eğer büyüme gelişme takibi için geç dönem 3. trimester taraması yapılıyorsa kardiyal 5TKP uygulanması yine önerilmektedir. BU sayede geç ortaya çıkabiliecek hafif problemlerin de tanınması sağlanmış olur. Bu işlem hem zaman alıcı değildir hemde bir çok yatdası olabilir.

11- Doğum sonrası tarama yapılması......................................................:

Doğum sonrası ultrasonografi değerlendirmesi geç gelişen veya çok hafif bulguların saptanmasına yardımcı olabilir ancak biz bunu sıklık ile ailelere önermiyoruz çünkü zaten bir anomali varsa kalp bu durumdan yeterince zararı görmüş durumda oluyor.

5 Transvers Kesit Protokolü hakkında detaylar...............:

ÖNEMLİ NOT: Bu protokol sağlık profosyonelleri için sadece bir rehber bilgidir. Bir uzman eğitici gözetiminde yapılacak olan eğitimin yerini tutamaz.......

5TKP görüntüleri:

1. kesit: Karın çevresi kesitidir . Mide solda , Aort solda , İnferior vena cava sağ adrenal glandın hemen önünde gözlenir. Situs anomalileri bu kesite göre kolayca değerlendirilir.

2. Kesit: Kalp dört odacık görüntüsüdür. Standart olarak kalp odacıkları ventrükül ve atriumlar septum ve kalp kapakları gözlenir. Göğüs duvarına yakın olan odacık sağ ventrikül , Vertebranın hemen önünde ise sol atrium bulunur,aynı zamanda inen aorta kesitide sol atrium ile vertebra arasında görülür. Sol atriuma pulmoner venler bağlanır. Bu kesitte inferior pulmoner venlerin düzgün olarak sol atriuma girişi görülmelidir. Düzgün dört odacık görüntüsü için her iki kosta görüntüsünün net şekilde görülmesi gereklidir. Eğer bu sağlanamazsa odacık boyutları asimetrik olarak değerlendirilebilir. Bu durum hatalı yorumlara neden olabilir.

3. Kesit: Aortun sol ventrikülden çıkışını gösteren kesittir. Aort kapakçıkları sol ventrikül çıkışında izlenir. Membranös tipte olan septum defektleri bu kesitte kolayca tanınabilir. Fallot tetralojisi tanısı için değerli olan ''Ata binen aorta '' görüntüsü bu aşama da saptanabilir.

4.Kesit: Sağ ventrikül çıkış yolunu gösterir. Ana pulmoner ven çıkışı ve sağ sol dallanması bu kesitte kolayca saptanır. Aynı zaman da '' 3 Damar Kesiti'' olarak bilinen görüntü alınmış olur. sırası ile ana pulmoner arter, aorta ve superir vena cava gözlenir. Normal şartlarda aorta ve pulmoner arter eşit boyutlarda pulmoner arter hafifçe daha büyük vena cava da hafifçe daha küçük görlür.

5.Kesit: Duktal arterin ve aortanın ''V sign'' şeklinde görüldüğü kesittir. duktal arter ve aortik istmusun birleştiği nokta şeklinde ''V'' görüntüsü elde edilir. Hipoplastik sol kalp , Aort koarktasyonu gibi durumlarda duktal arter içinde reverse akım doppler ile saptanabilir. ve tanı koydurucudur.

5TKP görüntüleri için optimum HAZIRLIK............:

Uygun fetal pozisyonun saptanması. Bebeğin sağı solu ne tarafta baş gelişi veya makat gelişi olduğunun saptanması. Bu aşama özellikle taraf anomalilerini içeren isomerism vakalarında çok önemlidir. Fetusun pozisyonunun ilk olarak değerlendirilmesi bütün inceleme sürecinin daha anlaşılır olmasını sağlayacaktır.

GÖRÜNTÜLERİN ELDE EDİLMESİ............

Karın çevresi ölçümü için alınan kesit 5TKP ilk aşamasını oluşturur. Toraks boyunca herbir kesitsel görüntü alınarak kalp odacıkları ve büyük damar ilşikileri gözden geçirilir. İlerleyen deneyim ile bu kesitlerin alınması bir kaç dakikalık sürece kadar inebilmektedir.

İhtiyacınız olan şey ultrason probunun fetal toraks üzerinde hafifçe fetal kraniuma doğru eğim verilereke kesitsel görüntülerin alınmasıdır.

Kalp normalmidir................?

Her kesitsel görüntüde normal olması gereken yapıların varlığı doğrulanmalıdır

Her kesit görüntüde normal görüntüleri yakalamaya çalışılmalıdır.

1- Karın çevresi kesiti de normal abdominal situs saptanmalı

2-a-) Normal 4 odacık görüntüsü ( Odacık boyutları ve birbirine oranları gözlenmeli

b-)Odacıklara zoom yapılarak septum ve duvarlar incelenmeli

3-Normal Aort kökü ve aort çıkışı görülmeli

4- Normal pulmoner arter görülmeli

5- Normal 3 damar kesiti görülmeli

Bebeğin normal pozisyonuna rağmen bu görüntü kesitleri alınamaz ise ANOMALİ VARLIĞINDA ŞÜPHELENİLMELİDİR

Gebelikte doğumsal kalp anomalisi taraması

Gebelikte Doğumsal kalp hastalığı taraması:

Rahim içerisinde büyüyen bebeğin organ gelişimleri yüksek frekanslı ses dalgaları ile görüntü veren ultrasonografi yöntemi ile takip edilebilir. Bu işlem çoğunlukla gebelik takibi sırasında kadın doğu uzmanı veya radyoloji uzmanı tarafından yapılır.

Ultrasonografik inceleme invazif bir test değildir. Oldukça kolay ve basit bir incelemedir. Sonuçlar neyin görüldüğüne ve nasıl yorumlandığına bağlıdır. Fakat bütün problemler ultrasonografi ile saptanamayabilir.

Bir çok doğumda herhangi bir problem bulunmaz (96 oranında ) bununla birlikte her gebelikte ufakda olsa bir anomali riski vardır. Bu nedenle anomali taraması her gebede yapılması faydalıdır.

Aile hikayesi varsa ............:

Her gebelikte bir anomali riski vardır ancak aile hikayesi de varsa bu oran da hafif bir artış gözlenir.

Sizde veya sizin eşinizde DKH varsa,,veya akrabalarınızda DKH olan bebekleri varsa DKH için aile hikayeniz var demektir.

Eğer sizde veya ailenizde DKH için aile hikayesi varsa tam bir fetal ekokardiografi yapılmalıdır. Tarama testi tek başına yeterli olmayabilir.

Kalp ne zaman taranmalıdır.........?:

biz doğumdan önce 20. gebelik haftasında rutin anomali taraması sırasında DKH açısından da tarama yapılamsını öneriyoruz.

1- Türkiyede bebekler doüruktan sonra rutin bir ekokardiografi uygulaması yoktur. Bunu gerçekleştirmek aynı zamanda binlerce deneyimli iş gücü ve bir okadarda yüksek teknolojili ekipman ve ultrasonografi cihazı gerektirir.

2-Doğumdan sonra kalp hastalığının tanısıkonursa çok geç kalınmış olabilir. Kalp büyük ölçüde bu durmdan zarar görmüş olabilir.

3-Avrupada ve İngilterede doğum öncesi DKH erken tanısı için belirlenmiş ve uygulanmakta olan iyi işleyen tarama programları mevcuttur. Bu nedenle yeni bir program ve kaynak arayışı yerine var olan tarama programlarının geliştirilmesi ve etkin biçimde kullanılmaya başlanması oldukça yararlı olacaktır

4-Doğumdan önce DKH nın erken tanısı bir çok fayda sağlar . Birincisi anne ve bebek için en iyi bakım şartlarının sağlanması için doğum ekibine zaman kazandırır plan yapılmasını sağlar. Bebek kalbi zarar görmeden doğru yerde ve doğru zamanda doğum eyleminin gerçekleşmesi sağlanır.Sonuçta bebeğin yaşamı gerçek anlamda iyileştirilmişl olur.

Tarama tipleri nelerdir.............?:

Erken gebelik döneminde tarama (11-14 hafta taraması):Bu gün tüm dünyada olduğu gibi ülkemizde de 11-14 hafta arası antenatal bakım sırasında tüm gebelere ultrasonografi yapılmakta ve ense kalınlığı ölçümü gerçekleştirlmektedir.Ense kalınlığı ölçümü ile Down sendromu erken tanısı hakkında tarama yapılır.Yapılan çalışmalarda DKH lı bebeklerin üçte birinde artmış ense kalınlığı ölçümleri bulunmuştur. Bununla birlikte 20. hafta taramasında DKH saptanan bebeklerin ense kalınlıkları normaldir.

11-14 hafta arasında gelişen kalp anomali taraması için hala çok küçüktür ve kalp problemlerini saptamak çok güç olabilir.

20. hafta rutin anomali taraması: Rutin 20. hafta taraması 18-23 haftalar arasında yapılır ve bebeğin gelişen organları taranır. Bu dönem bebeğin kalp taramasının yapılması için en ideal dönemdir. Eğer bebekde DKH varsa bu dönemde çok kolay tanınabilir.

Eğer bir problem varlığından şüphelenilirse ne olur.........?:

Eğer gebenin ultrasonografi sırasında bir şüpheli bulgu saptanırsa tam bir fetal ekokardiografik değerlendirme için hasta bir merkeze yönlendirilecektir. Bu işlemi muhtemelen prenatal tanı konusunda uzman bir kadın doğum hekimi ve bir pediyatrik kardiyolog yapacaktır.

Bir çok hasta yakını için bu iki işlem arasındaki süre çok zor geçer ve endişe içindedirler. Doğal olarak bebeklerinin kalbinde bir şey olmadığını öğrenmek için sabırsızlanırlar.

Bununla birlikte doğumsal kalp hasatalıkları çok karışık bir konudur ve bu konuda uzman bir kişi görmeden yorum yapmak doğru olmaz.

Bazı vakalarda sonuç iyi olacaktır ancak diğerleri ciddi kalp hastalığı bulgularını sergileyebilir. Sonuç olarak konunun uzmanı sizin tüm sorularınızı cevaplayacak ve gerekli yönlendirmeleri yapacaktır.

Eğer kalp problemi tanısı gözden kaçmış ise ne olur.....?:

Hastaların 3/4 gibi çoğunluğunda DKH saptanamaz ve bebek kalp hastalığı ile doğar. Doğumdan önce bebek kalbi ve dolaşımı çok farklıdır. Doğum sırasında plasenta ile bağlantı kesilir ve bebek akciğerleri hava ile dolar. Akciğerlerin görevi bebeğe oksijen sağlamaktır. Doğumdan bir kaç gün sonra arteryal kanal (Ductus arteriosus ) ve foramen ovale neredeyse tamamen kapanır ve normal hayata adapte olur.

Eğer ciddi bir kalp hastalığı varsa bu durum bebek hayatı için çok tehlikeli olabilir.

Erken tanının-DKH saptama oranlarının iyileştirilmesi........?:

20. gebelik haftasında bebek kalbi çok küçüktür, yaklaşık olarak bir fındık büyüklüğündedir ancak tam olarak oluşmuştur. Ağırlığı yaklaşık 1 gr kadardır (Erişkin kalbi 500 gr dır) ve erişkin kalbinin iki katı hızda atmaktadır.

Bebek kalbinin küçüklüğü ve karmaşıklığı düşünüldüğünde erken tanı için iyi bir eğitim , deneyim ve yüksek çözünürlüklü ultrasonografi cihazlarının gerekliliği gerçeği ortaya çıkmaktadır.

Türkiye de DKH erken tanısını dünya oranlarına taşımak için belirli merkezlerde uygulanan ''5 view protocol''-'' 5 kesit protokolü'' nü kliniğimizde uyguluyoruz. 20 . gebelik haftası rutin anomali taraması programlarında 5 kesit protokolünün eklenmesi devamında pediyatrik kardiyolog ile yapılacak konsultasyonlar Türkiyede DKH tanısını antenatal dönemde belirgin oranlarda artıracağı inancındayız.

Dünyada durum nedir..............?:

Doğumsal kalp hastalığı (DKH) insanların düşündüğünden çok daha yaygındır ve yukarıda anlattığımız faydalarına rağmen bir çok vakanın doğumdan önce tanısı konamamaktadır.

Biz doğumsal kalp hastalıklarının doğumdan önce anne karnında tanınmasını artırmak amacı ile .tr www.bebekkalbi.com sitesini hayata geçirdik. Bunu geliştirmek için sizlerin yardım ve desteklerine ihtiyacımız var.

Bebekkalplerinin hayata en iyi şekilde başlamasını sağlamak için sizler sağlık profosyonelleri kadın doğum uzmanları pediyatrik kardiyologlar ve kardiyovaskuler cerrahlar, diğer tarafta doğumsal kalp hastalığı olan bebeklerin aileleri ve yakınları hepinizi bu site içinde ve etrafında görmeyi umud ediyoruz.

Fetal kalbin standart değerlendirmesi

Kalbin ultrasonografik olarak değerlendirilmesi Türkiyede henüz protokolize edilerek günlük klinik uygulamada yerini almamıştır. Hatta rutin 20. hafta gebelik anomali taraması bile standartlara oturtulmamaıştır. Bu yazılar içerisinde olması gereken dünya üzerinde standartlaştırılmış uygulamalardan bilgileri ve uygulamaları derledim.

Ultrasonografi 1980 yılında ilk olarak kullanıma girdiğinde fetal kalp ile ilgilenen araştırmacılar ilk kalp defectlerini saptamaya başladılar. Ancak bu dönemdeki en büyük zorluk belirli bir fetal ekokardiyografi uygulam protokolünün olmayışı idi. 1985 yılında ilk olarak Dr DeVore kalp dört odacık görüntüsünde ilk kalp anomalisinden bahsetmektedir. Bunu takiben yapılan bir çok yayında aynı bulgular desteklenmiştir. Standart bir muayene aşaması tavsiye edilmiştir.

Standart kalp muayenesi kalp dört odacık görüntüsünü içermelidir. Teknik olarak sağlanabilirse büyük damar çıkışlarının da bu incelemeye dahil edilmesi tercih edilmelidir.

Kalp dört odacık görüntüsü nedir?

Ultrason ses dalgaları bebeğin göğüs duvarına dik olarak uygulandığında kalbin dört odacık görüntüsü saptanır. BU odacıklar sağ ve sol atrium ve ventriküllerdir. Yapılan ilk çalışmalarda 1985 de anormal kardiyak yapı sonucu fetal dolaşımın bozulması sonucunda dört odacık görüntüsününde değiştiği bildirilmiştir.

Kalp dört odacık görüntüsünün yetersiz kaldığı durumlar nelerdir?

Fetal kalp anomalilerin saptanmasında kalp dört odacık görüntüsü çok faydalıdır., bir çok kalp anomalisi dört odacık görüntüsünde anormal bulgu verebilir. Bazen kalp anomaliler sadece büyük damarları ilgilendirir ve dört odacık görüntüsünde sorun saptanmayabilir. Outflow tract olarak bilinen yapı sağ ventrikülden pulmoner artre çıkışını sol ventrikülden de aort çıkışını kapsar. Dört odacık görüntüsü bu alanları içermediği için bu tip anomaliler teşhis edilemez

Outflow tract (Büyük Damarçıkışları) Görüntülenmesi

Kalp dört odacık görüntüsü referans alınarak büyük damar çıkışları çeşitli şekillerde görüntülenebilir. Bu amaç ile iki yöntem tarif edilmiştir

Rotasyon tekniği

Bu teknik ilk olarak 1992 yılında Dr DeVore tarafından tarif edilmiştir. Kalp dört odacık görüntüsü elde edildikten sonra ultrason probu çeşitli manevralar ile dödürülerek önce aort sonrada ana pulmoner arter görüntülenir. Aort ve ana pulmoner arter ventrikül çıkışlarından itibaren birbirlerine dik kesitler halinde sağa ve sola doğru devam ederler. Damarların kesitleri birbirlerine eşit şekilde ve kesitleri bir birine çaprazlayacak şekilde saptanmalıdır.

Tarama tekniği( 5Transvers Kesit Protokolü - 5TKP)

Bu teknik ilk olarak Yoo ve Yagel tarafından 1995 yılında tarif edilmiştir. Ultrason probu kalp dört odacık kesitinden itibaren fetal boyun bölgesine doğru paralel transvers kesitler haline yükseltilir. Bu manevra ile büyük damar çıkışları görüntülenmiş olur. Elde edilen kesitler sırası ile kalp dört odacık kesiti, 5 odacık kesiti, pulmoner arter kesiti ve 3 damar kesiti ve son olarak trakea kesiti veya duktal arter kesitidir. Bu kesitlerde de büyük arter çapları eşit olarak görülmeli damar yerleşimleri standart yerlerinde olmalıdır.

kalp dört odacık kesitinde her iki kosta görüntü ekranında olmalı iki atrıum ve iki ventrikul eşit büyüklükte izlenmeli

Aort çıkışının görüldüğü kesitte sol ventrikülden aortun kesintisiz çıkışı izleniyor

pulmoner arterin sağ ventrıkülden çıkışı ve ikiye ayrılması görülüyor

üç damar trakea kesitinde duktal ark aortik ark ve superior vena kava ile trakea görülüyor